什么是大前庭综合征，该如何防治？
主要表现为听力波动性的下降，即听力下降后又会慢慢的恢复，然后又会再次下降，经过几次下降后，听力会完全消失，形成极重度耳聋。少数患者会表现出突发性的耳聋，也有的会有发作性的眩晕伴随波动性的听力下降。本病目前还没有有效的治疗方法，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的唯一手段，有残余听力的可佩戴助听器，而听力损失极为严重，助听器达不到有效补偿者，或渐进性听力下降的应考虑人工耳蜗植入。
大前庭导水管综合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome，简称LVAS )是前庭导水管扩大伴有感音神经性聋为特征的先天性遗传性疾病。1***8年由Valvassori首先描述并被正式命名。该病与常染色体隐性遗传有关，现确定为PDS基因病变引起，有明显的家族发病倾向。 既往对本病的诊断率较低，近年来由于高分辨CT的应用，耳聋基因诊断技术的创用，使本病能够被早期诊断。病人一般在1～2岁左右开始发病，主要表现为听力波动性进行性下降（时好时坏），听力下降的程度各异，早期听力下降程度较轻，以后逐渐加重甚至全聋。早期听力下降不重时，不易被家长发现。感冒、头部碰撞等因素会使听力骤降。有些病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。本病双耳发病。目前尚无有效的治疗方法，有些患儿家长求医给患儿用一些药后感觉听力改善，其实这种听力的变化并非是真正的治疗作用。因为本病的听力特征就是波动性的，若有改善很可能是在听力波动的波峰期。如果听力检查听阈在70～80dB水平，应及早做人工耳蜗植入手术，此有利于尽早获得有用听力和言语中枢的良好发育。
大前庭导水管综合征又称先天性前庭水管扩大，是一种常染色体隐性遗传病，家庭中多为单个个体发病。本病除了前庭导水管扩大外，并不合并其他内耳畸形。病人一般在2岁左右发病，感冒和外伤常常是其发病的诱因，主要表现为听力波动性的下降，即听力下降后又会慢慢的恢复，然后又会再次下降，经过几次下降后，听力会完全消失，形成极重度耳聋。少数患者会表现出突发性的耳聋，也有的会有发作性的眩晕伴随波动性的听力下降。本病目前还没有有效的治疗方法，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的唯一手段，有残余听力的可佩戴助听器，而听力损失极为严重，助听器达不到有效补偿者，或渐进性听力下降的应考虑人工耳蜗植入。
您好！
大前庭导水管综合症主要发生在儿童身上。是幼儿波动***音神经性听力损失，还有眩晕。主要表现为常染色体隐性遗传。
注意事项:
1.防止头部损伤，收到震动即可致聋。
5.远离噪声
6.情绪波动不要太大
大前庭导水管综合征(LVAS)就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动***音神经性耳聋和眩晕。1***8年被正式命名为LVAS，是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。
感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内有内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1% ；患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕；***用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原有水平，但仍较正常儿童听力差，听力容易波动，目前尚无特效的治疗方法。
